Iedereen heeft wel eens een bloedend wondje. Gelukkig stopt bij de meeste mensen het bloeden snel,doordat het bloed stolt. Bij sommige mensen kan het echter meer dan een uur duren voordat een klein wondje stopt met bloeden. Hemofilie is een ziekte waardoor het bloed slecht stolt. Hierdoor kan het dat als een jongen met hemofilie met voetballen een klein wondje aan zijn knie krijgt, toch naar het ziekenhuis moet.
Bloedstolling
Als gezonde mensen zich snijden, reageert het lichaam meteen. Het bloedvat trekt zich samen zodat het gat in het bloedvat kleiner wordt en er minder bloed uit kan stromen. Vervolgens activeert het lichaam de bloedplaatjes en de zogenaamde fibrinecellen die in het bloed zitten. De bloedplaatjes en fibrinecellen zitten in het bloed om er voor te zorgen dat er een klont van cellen ontstaat die het gat verstopt. Hierdoor stopt een wond met bloeden. Dit kan je zien in figuur 1. Het klonteren van de cellen door de bloedplaatjes en de fibrinecellen wordt de bloedstolling genoemd.
Figuur 1: De bloedstolling bij een gezond persoon
Stollingsfactoren
Bloedplaatjes en fibrinecellen zitten altijd in het bloed. Toch gaat bloed alleen stollen als het bloedvat beschadigd is. Anders zou het bloed vol klonten gaan zitten en niet meer goed door het lichaam kunnen stromen. De bloedplaatjes en fibrinecellen worden geactiveerd door stollingsfactoren. Er zijn 13 verschillende stollingsfactoren. Als een bloedvat beschadigd raakt gaan de stollingsfactoren allemaal samen werken in de stollingscascade, zie figuur 2. Deze cascade is een soort domino-effect waarin de eerste stollingsfactor de volgende activeert, net zo lang totdat de bloedplaatjes en de fibrinecellen actief zijn en het bloed stolt.
Figuur 2: De stollingscascade
Behandeling
Mensen met hemofilie hebben een tekort aan bepaalde stollingsfactoren. Daarom krijgen of geven ze zichzelf injecties met stollingsfactoren die ze missen. Deze stollingsfactoren worden uit het bloed van andere mensen gehaald of met speciale technieken gekweekt in een laboratorium. Door de injecties met stollingsfactor verloopt de stollingscascade weer normaal.
Oorzaak
Hemofilie is een erfelijke ziekte. Je krijgt het dus net als de kleur van je ogen via je ouders. Een beroemde hemofiliepatiënt is het zoontje van de laatste tsaar van Rusland. Hij leefde in 1803 en was ook familie van oude Engelse en Spaanse koningen. Hierdoor wordt hemofilie soms een ‘koninklijke ziekte’ genoemd.